hemofilija

Što je hemofilija:

Hemofilija je kongenitalni hemoragijski poremećaj karakteriziran poremećajem u mehanizmu zgrušavanja krvi koji pogađa uglavnom muškarce.

Hemofilija se može klasificirati kao hemofilija A i hemofilija B, recesivna bolest povezana s X kromosomom, tj. Gen odgovoran za proizvodnju defektnog faktora zgrušavanja nalazi se na ženskom kromosomu "X".

Hemofilija A

Kod hemofilije A postoji odsutnost, smanjenje ili defekt u proizvodnji faktora zgrušavanja VIII, važnog proteina u procesu zgrušavanja krvi.

Hemofilija B

Hemofilija B nastaje zbog nedostatka faktora IX zgrušavanja krvi i rjeđa je od hemofilije A, iako su simptomi slični.

Ova vrsta hemofilije je također poznata kao božićna bolest.

Blaga, umjerena i teška hemofilija

• Blaga hemofilija : Hemofilija se smatra "blagom" kada je aktivnost faktora zgrušavanja (VIII ili IX) veća od 5%. Obično je povezana s spontanim krvarenjem;
• Umjerena hemofilija: javlja se kada je aktivnost faktora zgrušavanja (VIII ili IX) između 1 i 5% normale;
• Teška hemofilija: U tim slučajevima aktivnost zahvaćenog faktora zgrušavanja (VIII ili IX) je manja od 1% normalne aktivnosti.